Гипофизарный нанизм

Гипофизарный нанизм – эндокринное заболевание, в основе которого лежит нарушение синтеза гормона роста (соматотропина) в передней доле гипофиза, что приводит к задержке роста скелета, внутренних органов и физическому недоразвитию. Гипофизарный нанизм характеризуется аномальной низкорослостью: рост мужчин ниже 130 см, рост женщин ниже 120 см.

Причины появления гипофизарного нанизма

На гипофизарный нанизм, вплоть до полной остановки роста, может влиять очень много взаимосвязанных факторов, которые можно разделить на группы:

- наследственная недостаточность соматотропного гормона: недостаток гормона роста, врожденные патологии гипоталамуса и гипофиза;

- недостаток соматотропного гормона (СТГ), вызванный такими нарушениями, как: опухоль гипоталамуса, гипофиза и прочих органов мозга, тяжелые увечья, инфекции, киста почек, нарушения нервной системы, воздействие радиационного облучения, замедленное половое созревание;

- нарушение действия СТГ вызывается недостатком рецепторов этого гормона.

Симптомы гипофизарного нанизма

Дети рождаются с нормальными весо-ростовыми показателями. Задержка роста при врожденном гипофизарном нанизме обычно становится заметна к возрасту 2-3 лет и в дальнейшем нарастает. Скорость роста у детей с гипофизарным нанизмом составляет 1,5-2 см в год (при норме – 7-8 см). Телосложение пропорциональное, однако могут сохраняться пропорции, свойственные детскому возрасту.

Кожные покровы у пациентов с гипофизарным нанизмом бледные, сухие, морщинистые, с желтоватым или мраморным оттенком, что обусловлено тиреоидной недостаточностью. Волосы на голове часто тонкие, сухие, ломкие. Недоразвитие костей лицевого черепа обусловливает наличие мелких черт лица , западение переносицы.

Распределение подкожно-жировой клетчатки может быть различным – от слабого развития до избыточного отложения жира на груди, животе, бедрах. Отмечается задержка окостенения скелета, слабое развитие мышечной системы, нарушение смены зубов. Из-за недоразвития гортани у взрослых с гипофизарным нанизмом сохраняется высокий детский тембр голоса. В соответствии с низким ростом и массой тела отмечается уменьшение размеров внутренних органов (спланхномикрия). 

Наблюдается задержка и неполноценность полового развития. У юношей с гипофизарным нанизмом наблюдается отсутствие оволосения по мужскому типу, гипоплазия яичек, крипторхизм, микропенис; у девушек - аменорея, микромастия, гипоплазия матки и яичников.

Интеллектуальное развитие при гипофизарном нанизме, как правило, сохранно. Могут отмечаться такие психологические особенности, как негативизм, замкнутость, снижение самооценки, инфантильное поведение.

Лечение гипофизарного нанизма

Лечение данной патологии проводят путем постоянного терапевтического внедрения в организм пациента препаратов гормона развития.