Муковисцидоз

Муковисцидоз – тяжелое врожденное заболевание, проявляющееся поражением тканей и нарушением секреторной деятельности экзокринных желез, а также функциональными расстройствами, прежде всего, со стороны дыхательной и пищеварительной систем.

Изменения при муковисцидозе затрагивают поджелудочную железу, печень, потовые, слюнные железы, кишечник, бронхолегочную систему. Заболевание наследственное, передается от обоих родителей-носителей мутантного гена. Нарушения в органах при муковисцидозе возникают уже во внутриутробную фазу развития, а с возрастом пациента прогрессивно нарастают. Чем раньше проявился муковисцидоз, тем тяжелее течение заболевания, и тем серьезнее может быть его прогноз. В связи с хроническим течением патологического процесса, пациентам с муковисцидозом необходимо постоянное лечение и наблюдение специалиста.

Формы муковисцидоза

Муковисцидоз характеризуется многообразием проявлений, которые зависят от выраженности изменений в тех или иных органах (железах внешней секреции), наличия осложнений, возраста пациента. Встречаются следующие формы муковисцидоза:

- легочная (муковисцидоз легких);

- кишечная;

- смешанная (поражаются одновременно органы дыхания и пищеварительный тракт);

- мекониевая непроходимость кишечника;

- атипичные формы, связанные с изолированными поражениями отдельных желез внешней секреции.

Деление муковисцидоза на формы условно, так как при преимущественном поражении респираторного тракта наблюдаются и нарушения органов пищеварения, а при кишечной форме развиваются изменения со стороны бронхолегочной системы.

Симптомы легочной формы муковисцидоза

- кашель с выделением скудной тягучей мокроты

- температура может быть в пределах нормы, или слегка увеличена;

- форма грудной клетки становится бочкообразной;

- кожа сухая, теряет свою упругость и эластичность,

- волосы теряют блеск, становятся ломкими, выпадают;

- постоянная одышка, усиливающаяся при нагрузке.

- синюшный цвет лица и всех кожных покровов. 

Симптомы муковисцидоза  при поражении ЖКТ

- вздутие живота (метеоризм);

- чувство тяжести и дискомфорта в животе;

- боли опоясывающего характера, особенно после обильного приема жирной, жареной пищи;

- частые поносы (диарея). Не хватает поджелудочного фермента – липазы, которая перерабатывает жир. В толстом кишечнике накапливается много жиров, которые притягивают в просвет кишечника воду. В результате стул становится жидким, зловонным, а также имеет характерный блеск (стеаторея).

Лечение муковисцидоза

Лечение муковисцидоза является длительным и очень трудным мероприятием. Основная направленность сил врачей состоит в том, чтобы не дать возможность быстрому прогрессированию болезни. Другими словами лечение муковисцидоза является исключительно симптоматическим.