Гемофилия

Гемофилия – заболевание, которое наследуется из поколения в поколение и характеризуется пониженной свертываемостью крови. Болеют гемофилией, как правило, мужчины, а наследуется патология от матери. 

Типы гемофилии

Специалисты выделяют три типа гемофилии: А, В и С. Для всех типов характерен недостаток необходимого количества белка, который называется фактором свертывания и обеспечивает это свертывание крови и остановку кровотечения. Таких факторов свертывания всего 12. При гемофилии А в крови имеется недостаток фактора номер VIII, при гемофилии В – недостаток фактора номер IX, а при гемофилии С – фактора номер XI. Гемофилия типа А является классической и составляет 85% от всех видов гемофилий, на гемофилии В и С приходится, соответственно, 15% от общего числа всех случаев гемофилии.

Симптомы гемофилии

Основными признаками данного заболевания являются:

- излишняя кровоточивость, возникающая периодически с различной локализацией: потеря крови при травмах, при удалении зубов, при медицинских вмешательствах, связанных с проведением хирургических операций;

- носовое или десневое кровотечение, которое очень сложно остановить обычными методами;

- образование крупных гематом в результате получения легкой, неопасной травмы;

- появление гемартрозов — внутрисуставных кровотечений, являющихся следствием повреждения тканей суставов. Такому явлению обычно сопутствуют острые болевые ощущения, отечность, нарушение двигательной функции сустава. Вторичные гемартрозы могут вести к деформированию сустава и устойчивому нарушению его подвижности;

- присутствие крови в моче и кале. У людей, страдающих этим генетическим заболеванием, достаточно часто встречаются заболевания почек.

У новорожденных недуг выражается в виде гематом большой площади в области головы, также возможно возникновение кровотечения из перерезанной пуповины.

Говоря о том, в каких частях тела чаще бывают кровоизлияния у больных гемофилией, специалисты отмечают, что частота кровоизлияний в суставы доходит до 70%, частота образования подкожных гематом (синяков) – 10-20%. И наиболее редко происходят кровоизлияния в центральную нервную систему и желудочно-кишечные кровотечения. Гематомы преимущественно локализуются в тех местах, где мышцы испытывают максимальную нагрузку: мышцы бедер, спины и голени.

Лечение гемофилии

Данное заболевание является неизлечимым, его можно только контролировать и проводить поддерживающую терапию. Для этого людям, страдающим гемофилией, вводят растворы фактора свертывания, которого у них в крови недостаточно. При правильном лечении продолжительность жизни таких больных не отличается от продолжительности жизни людей, не имеющих данной патологии.